▷突然睡着,“谜之瞌睡病”的真面目
有一种睡眠障碍表现为在喜悦或大笑时,全身肌张力突然丧失而导致乏力。140多年前,法国首次报道了这种疾病,并称之为发作性睡病。罹患这种疾病的人不仅在白天有强烈的睡意,而且还会出现被情绪诱发的乏力。这很奇怪,所以也曾有人推测这种疾病可能与心因性的癔症(歇斯底里)等有关。
20世纪50年代,REM睡眠的发现证实了发作性睡病患者的REM睡眠出现于入睡初期。现在人们明白,发作性睡病的乏力发作,并不是在REM睡眠时出现的,而是在快觉醒时和刚入睡时出现的。在发作性睡病期间,入睡幻觉、睡瘫(鬼压床)也频频发生,但这些都可以理解为是由REM睡眠的解离现象引起的症状。
发作性睡病病因的揭示得益于两件事:在杜宾犬中发现了家族性的狗发作性睡病,以及表达乏力发作基因的转基因小鼠的育成。这些动物大脑中的下丘脑存在着维持觉醒并抑制REM睡眠的促食欲素神经元。研究证实,如果这些神经元的信息传递出现问题,小鼠就会出现睡眠过度和乏力发作的症状。2000年,以这些发现为契机,我们发现了发作性睡病患者在自身免疫机制作用下,促食欲素神经元会后天脱落。1880年发现的“谜之瞌睡病”的发病机制终于得以明确。发作性睡病的根治疗法包括使用促食欲素受体激动剂、iPS细胞移植等针对促食欲素的补充疗法,它们的前景值得被期待。
动物中出现的睡眠过度和乏力等症状,对于物种的延续乍一看是不利的。但是在杜宾犬中,有发作性睡病的家系却仍能延续至今,关于这点我倒有个不成熟的想法:或许这就像动物和昆虫的假死行为(通过装死来避免被捕食)一样,其实也存在有利的一面。